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Maurice Ravel y la extraña
enfermedad de
Pick:
Por Pablo Ransanz Martínez, desde Madrid.
“La
tradición es la personalidad de los imbéciles”
“¿Y
para qué quiere usted ser un Ravel de segunda categoría, A José Manuel García Montes, por su gran generosidad.
El músico y el ser humano Más allá del talento compositivo del músico vasco-francés –de raíces españolas por parte materna– Maurice Ravel (Ciboure, Francia, 07/03/1875-París, íd., 28/12/1937), existen otras circunstancias ajenas a lo estrictamente musical que hicieron de este hombre un ser único y especial. Lamentablemente, su desaparición estuvo condicionada por una enfermedad durante siete años, una severa afección neurológica de carácter irreversible que le condujo a una muerte prematura y cruel. Se tratará de aclarar a todos nuestros lectores en estas páginas de Filomúsica los pormenores de su inusual dolencia.
Los primeros síntomas y el fatal desenlace Cercano a los sesenta años de edad – en la década de los años treinta de la centuria pasada–, Ravel se vio afectado por una extraña enfermedad cerebral que alteró sus facultades mentales y que le atacó a los centros neurológicos del habla y la coordinación motora. La neurología del primer tercio del siglo XX no contaba con los hallazgos científicos actuales ni con los medios humanos o la tecnología suficientes para combatir o paliar las consecuencias de la rara enfermedad raveliana, así que nuestro protagonista tuvo que ser sometido a innumerables pruebas médicas para diagnosticar su dolencia.
A medida que
la enfermedad iba avanzando, se le fue haciendo imposible leer partituras
–hecho terrible para un compositor–,
recordar melodías o componer. Se quejaba amargamente de que
su corpus era aún insuficiente, y que en aquel momento de su
vida era cuando tenía cosas realmente importantes que componer. Maurice
Ravel decía tener “la cabeza llena de música”. Deseando verse libre de una
enfermedad que le consumía lentamente, se sometió a una arriesgada
intervención quirúrgica en el mes de noviembre de 1937. No recuperó la
consciencia después de entrar al quirófano, falleciendo en diciembre de
aquel mismo año. La enfermedad de Pick La extraña afección neurológica que padeció Ravel en la última etapa de su vida se denomina enfermedad de Pick –o demencia frontotemporal (DFT)–. Fue identificada y estudiada por primera vez en el año 1892 por el Doctor de origen germano-judío Arnold Pick (* Velké Meziricí, Groß Meseritsch, Mähren, 20/07/1851, † Praga, antigua República de Checoslovaquia, 04/04/1924), quien fuera profesor de Psiquiatría de la Universidad de Praga, y al que esta terrible afección cerebral debe su nombre. Pick - que había realizado sus estudios de Medicina en Viena - descubrió esta atrofia tras realizar la autopsia a un paciente – un varón de 71 años - que presentaba graves trastornos morfológicos en los lóbulos frontales del cerebro. Esta enfermedad neurológica es relativamente rara, siendo responsable en la actualidad del 5% –aproximadamente– de los casos de demencia diagnosticados. Además, es más común en mujeres que en varones. El excelente médico falleció a los 73 años de edad víctima de septicemia10, después de someterse a una intervención quirúrgica para extirparle unos cálculos en la vejiga. El doctor Pick dejó escritas un total de casi trescientas cincuenta obras y un buen estudio sobre patologías nerviosas.
Desde los inicios de la enfermedad, nuestro compositor presentó síntomas neurológicos tan preocupantes como disfasia y apraxia1. Aunque había días en los que se encontraba mejor, la enfermedad ya había comenzado su trayectoria fatal. Una magnífica definición de esta enfermedad podemos encontrarla acudiendo a una Enciclopedia médica especializada2 en la materia que ahora nos ocupa: “Enfermedad degenerativa rara y fatal del sistema nervioso. Se caracteriza por signos de severa disfunción de los lóbulos frontal y temporal, incluyendo pérdida de memoria, desorientación, apatía, y en los últimos estadíos, deterioro del habla, reflejos de agarre y de succión, y finalmente rigidez descerebrada, distonía3 y tremor4. Usualmente se observa entre los cuarenta y los sesenta años, más a menudo en mujeres que en hombres. Clínicamente se solapa con la demencia presenil de Alzheimer. También se la denomina síndrome de la atrofia cerebral circunscrita de Arnold Pick.” Puede ampliarse esta información añadiendo que la enfermedad de Pick pertenece al grupo de las denominadas "demencias preseniles"; es decir, aquellas atrofias cerebrales degenerativas precoces, y que, por tanto, hacen su aparición inesperadamente –y de manera genérica– durante los últimos años de vida del sujeto, en los que éste se ve afectado por la misma.
Los efectos devastadores de la enfermedad raveliana Macroscópicamente –es decir, a simple vista–, esta enfermedad se caracteriza por una severa atrofia de los lóbulos frontales y temporales –como ya se ha indicado con anterioridad–, a diferencia del Alzheimer –otra terrible y más frecuente enfermedad neurodegenerativa en nuestros días, donde la atrofia cerebral es más generalizada entre personas de entre cincuenta y sesenta años–. Con las modernas técnicas de imagen existentes –como TAC5 y RNM6–, se puede aventurar el diagnóstico de esta enfermedad. Dicho diagnóstico no debería hacerse efectivo en vida del paciente como práctica habitual –y por tanto, preferentemente post mortem–, puesto que es de carácter anatomo-patológico. El estudio de la histología7 de la pieza (muestras de tejido cerebral y/o secciones del cerebro afectadas) debe llevarse a cabo mediante un minucioso examen al microscopio, bien tras una biopsia cerebral –de ahí que lo más normal es que se realice al sujeto post mortem, como ya se ha indicado en el párrafo anterior–, o bien durante la necropsia. Como en toda demencia, los primeros datos que se pierden son los últimos que se han fijado en la memoria (pérdida de la ‘memoria de fijación’ o ‘memoria reciente’). De ahí, la pérdida gradual de información se lleva a cabo hacia atrás –la memoria de carácter más amplio y profundo, situada en áreas del cerebro en las que se almacena la información más importante y de carácter vital para la personalidad y el equilibrio psíquico–. Se trata de un proceso paulatino de degeneración de las células y tejido nerviosos, con un imparable deterioro cognitivo de carácter “foliar”12 –como lo denominaban antiguamente los psiquiatras–, que culmina en el total desmantelamiento de las facultades psíquicas y en la decorticación13. Quien escribe este artículo ha consultado a varios médicos y especialistas españoles en referencia a la atrofia cerebral que padeció Maurice Ravel, la inusual enfermedad que ahora estamos clarificando para todos nuestros lectores. Preguntado por la posible existencia de parásitos cerebrales en el inicio, transcurso o desarrollo de esta afección, un especialista –cuyas iniciales son M.A.U.– añade lo siguiente a lo ya expuesto: “En la enfermedad de Pick, es frecuente la transmisión hereditaria (lo que viene a poner en solfa la etiología infecciosa8), la padecen más las mujeres que los hombres, es más frecuente en los países del norte de Europa, la vida media de los enfermos es de 7 años y, en estudios epidemiológicos9 llevados a cabo en Holanda, se calcula que la prevalencia de esta enfermedad por aquellas latitudes es de 28 casos por cada 100.000 individuos.” La crisis emocional y compositiva de Ravel Tristemente conocida es la anécdota en la que, estando nuestro personaje hospedado en París en casa de un amigo, escuchó por la radio una inspirada melodía que le sedujo. “¡Qué ingeniosa! Es como un gigantesco crescendo… ¿Quién la habrá compuesto?” –inquirió–. Lo que estaba sonando era –nada más y nada menos– que su propio Bolero (1928), una obra dedicada a Ida Rubinstein –e inspirada en la danza tradicional andaluza del mismo nombre–, y a la que él siempre se refirió con cierto desdén como “un ejercicio orquestal sin música”.
Otros síntomas asociados a la ‘demencia frontotemporal’ (DFT) Según la prestigiosa enciclopedia Medline11, “las personas con enfermedad de Pick tienden a comportarse de manera inapropiada en diversos escenarios sociales. Los cambios en el comportamiento continúan empeorando y con frecuencia son uno de los síntomas más perturbadores de esta enfermedad.” Una de las características de esta inusual afección de carácter neurodegenerativo son ciertas ‘incrustaciones’ –las inclusiones, como se verá a continuación– de tipo proteínico en los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Siguiendo con el estudio pormenorizado que se lleva a cabo en la citada enciclopedia11, “Las personas que padecen la enfermedad de Pick tienen anomalías llamadas cuerpos de Pick y células de Pick –inclusiones intracitoplasmáticas*– dentro de las células nerviosas en las áreas dañadas del cerebro. Estos cuerpos y células de Pick contienen una forma anormal de una proteína llamada ‘tau’. La causa exacta de estas anomalías se desconoce.”11
El final Puede afirmarse que Maurice Ravel se vio abocado a un final triste y trágico, en el que apenas podía recordar, identificar o reconocer personas, objetos, emociones o situaciones de su vida pretérita o reciente. Maravilloso orquestador, como queda de manifiesto en su ballet Dafnis y Cloe o en el poema coreográfico La Valse –donde el tratamiento de la forma vals evoluciona hasta sus últimas consecuencias–, aún dejó –con absoluta certeza– grandes ideas musicales sin plasmar en el papel pautado. Uno de los mejores compositores –creativos, transgresores y vitales– nos dejó huérfanos y privados de su gran talento musical sin saber –quizá– quién era él mismo, en un frío invierno en el mágico París del año 1937. ----------------------------------------------------------------------------------------------------- 1. Disfasia.- Pérdida parcial o pérdida total (afasia) del habla, debida a una lesión cortical en las áreas específicas del lenguaje. http://www.psicopedagogia.com/disfasia Apraxia.- Dificultad para ejecutar movimientos intencionales en ausencia de factores motores o psíquicos que puedan interferir en su desarrollo. http://www.psicopedagogia.com/definicion/apraxia 2. Para más información, acudir al siguiente enlace URL: http://www.iqb.es/diccio/e/enfermedadp.htm 3. Distonías.- Son trastornos del movimiento en los cuales contracciones sostenidas del músculo causan torceduras y movimientos repetitivos o posturas anormales. Estos movimientos, que son involuntarios y a veces dolorosos, pueden afectar a un solo músculo; a un grupo de músculos tales como los de los brazos, las piernas o el cuello; o al cuerpo entero. http://www.ninds.nih.gov/disorders/spanish/las_distonias.htm (National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Bethesda [Reino Unido], MD 20892) 4. Tremor.- Es un desorden neurológico en el cual individuos exhiben un tremor o temblor rítmico en las manos, cabeza, piernas, tronco y/o voz. Puede afligir a personas de cualquier edad, sexo y raza y en la gran mayoría de casos, es hereditario. Aunque es más común en individuos mayores de edad, puede comenzar desde el nacimiento. http://www.essentialtremor.org/international/espanol/que_es.php 5. TAC.- Acrónimo de Tomografía Axial Computarizada. 1. m. Med. Conjunto de imágenes seriadas de secciones de un órgano o tejido, obtenidas a lo largo de un eje mediante distintas técnicas, y computarizadas. Diccionario de la Real Academia Española de la Lengua:http://buscon.rae.es/draeI/SrvltConsulta?TIPO_BUS=3&LEMA=TAC 6. RNM.- Acrónimo de Resonancia Nuclear Magnética. 2. f. Med. Técnica basada en este fenómeno, que obtiene imágenes internas de un organismo, especialmente con fines diagnósticos. Consultar el Diccionario de la Real Academia Española de la Lengua (DRAE):http://buscon.rae.es/draeI/SrvltConsulta?TIPO_BUS=3&LEMA=resonancia 7. Histología.- Estudio de los tejidos y las células bajo un microscopio. http://www.cancer.gov/Templates/db_alpha.aspx?CdrID=44171&lang=spanish 8. Etiología.- Para ampliar la información facilitada, consultar el Diccionario de la Real Academia Española de la Lengua (DRAE):http://buscon.rae.es/draeI/SrvltConsulta?TIPO_BUS=3&LEMA=etiología. 2. f. Med. Estudio de las causas de las enfermedades. 9. Epidemiología.- 1. f. Med. Tratado de las epidemias. Diccionario de la Real Academia Española de la Lengua (DRAE): http://buscon.rae.es/draeI/SrvltConsulta?TIPO_BUS=3&LEMA=epidemiología 10. Septicemia.- 1. f. Med. Afección generalizada producida por la presencia en la sangre de microorganismos patógenos o de sus toxinas. Diccionario de la Real Academia Española de la Lengua (DRAE).http://buscon.rae.es/draeI/SrvltConsulta?TIPO_BUS=3&LEMA=septicemia 11. Medline.- Para más información, acudir al siguiente enlace URL:http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000744.htm 12. Foliar.- Vocablo procedente de ‘folía’ (Del fr. folie, locura). 3. f. ant. locura. Para ampliar la información, acudir al Diccionario de la Real Academia Española de la Lengua (DRAE). http://buscon.rae.es/draeI/SrvltConsulta?TIPO_BUS=3&LEMA=folía 13. Decorticación.- La postura de decorticación es un indicio de daño al fascículo corticoespinal, la comunicación entre el cerebro y la médula espinal. Para más información, consultar el siguiente enlace URL de la enciclopedia médica online ‘Medline’: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003300.htm
(!) Cuerpos de inclusión citoplasmática (También denominados Cuerpos de Pick).- Son depósitos de proteínas poco convencionales que se encuentran alojados dentro de las células nerviosas de los cerebros de las personas afectadas por esta enfermedad. Bibliografía: · National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Bethesda (Reino Unido). · Enciclopedia médica virtual Medline (versión en idioma español): http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ · Portal web de Psicología para la Educación de Padres y Profesionales: www.psicopedagogia.com · Demencias. Casabella Abril B, Espinàs Boquet J, coordinadores. Sociedad Española de Medicina de Familia y Comunitaria. Editorial EdiDe, Barcelona; 1999. · Instituto Nacional del Cáncer (versión en idioma español): http://www.cancer.gov/espanol · Diccionario de la Real Academia Española de la Lengua (DRAE)
Bibliografía complementaria (en particular, para profesionales de la Medicina y demás disciplinas de la rama biosanitaria): · Moore DP, Jefferson JW. Handbook of Medical Psychiatry. 2nd ed. St. Louis, MO: Mosby; 2004. · Pierce JM. Pick's disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003 Feb;74(2):169. · Grossman M. Frontotemporal dementia: a review. J Intl Neuropsychol Soc. 2002;8:566-583. · Grossman M. Progressive aphasic syndromes: clinical and theoretical advances. Curr Opin Neurol. 2002;15:1-5. · McKhann G, Albert M, Grossman M, Miller B, Dickson D, Trojanowski J. Clinical and pathological diagnosis of frontotemporal dementia. Arch Neurology. 2001;58:1803-1809.
Enlaces URL adicionales de interés para los lectores: · http://www.elmundo.es/magazine/num116/textos/ravel1.html · www.recursos.cnice.mec.es/musica/contentprof.php? · http://www.pagina12.com.ar/diario/suplementos/libros/10-2653-2007-08-06.html · http://informart.wordpress.com/posts/ · http://www.godot.323.com.ar/articulos/art03/hernan.html · http://www.elpais.com/articulo/pais/vasco/Parodiando/Ravel/elpepuesppvs/20070808elpvas_5/Tes
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